CRIPTORQUIDIA

CRIPTORQUIDIA

Ausência do testículo no escroto devido, falha da migração normal a partir da sua posição Intra-abdominal. Pode ser unilateral ou bilateral.

INCIDÊNCIA

A criptorquidia isolada é a anomalia congênita mais comum ao nascimento.
• Prematuros: 9,2% a 30% (principalmente com IG<37sem, peso<2500g e gestação gemelar);
• Nascidos de termo: 3,4% a 5,8%;
• 12 meses de idade: 0,8% a 1,82%;
• Puberdade / adulto: 0,8% a 1%;
• A ocorrência familiar é de 1,5% a 4% entre os pais e até 6,2% entre os irmãos do paciente.

EVOLUÇÃO

Entre os testículos que descem ao escroto no primeiro ano de vida, 70% a 77% o fazem até o 3º mês de vida. Raramente há descida testicular após o primeiro ano de vida.

LATERALIDADE

• Bilateral: 33%;
• Direito: 46,7%;
• Esquerdo: 20%.

CLASSIFICAÇÃO

Palpáveis (80% a 90%)
• Intracanalicular: entre o anel inguinal interno e externo;
• Extracanalicular: entre o anel inguinal externo e o escroto (supra púbico ou infrapúbico);
• Ectópico: localizado fora do trajeto normal Extracanalicular em direção ao escroto:
Acima do orifício externo do canal inguinal (Saco de Denis-Browne);
àNa face interna da coxa;
àPeríneo;
àRegião pré-pubiana;
àRaiz peniana;
àHemi-escroto contralateral.
• Retrátil: quando desce até o escroto, mas não se fixa, subindo novamente.
àPosição preferencial escrotal: permanece no escroto com o paciente em repouso, mas sobe devido ao reflexo cremastérico.
• Deslizante: posição preferencial supra-escrotal: só desce ao escroto quando tracionado, voltando imediatamente para posição mais alta.
• Reascendido: é o testículo de posição bem documentada no escroto ao nascimento, que assume posição extra-escrotal durante a infância, não retornando ao escroto.

Impalpáveis (10% a 20%)
• Intra-abdominal (5% a 12%) localizado entre o pólo inferior do rim e o anel inguinal interno;
• Atrófico (~6%): com redução significativa do tamanho;
• Ausente (~4%):
àEvanescente: com atrofia total, sem vestígios do testículo, na presença de vasos espermáticos terminando em fundo cego, sugerindo torção do cordão espermático durante a vida intra-uterina;
àAgenesia: quando não se identificam vestígios de testículo ou vasos espermáticos, podendo ocorrer disgenesia gonadal, com persistência dos derivados müllerianos.

CONSEQÜÊNCIAS

Alteração na Espermatogênese
• Lesões histológicas progressivas, principalmente após os 18 meses;
• Lesões mais intensas quanto mais altas o testículo;
• Testículo contralateral escrotal também pode ser alterado.

Degeneração Maligna
• Risco 40 vezes maior que na população normal;
• Tumor mais freqüente: seminoma;
• Carcinoma in situ: 1,7% dos pacientes com criptorquidia;
• Risco não diminui após a orquipexia;
• Localização escrotal permite avaliação e seguimento melhor.

Conseqüências Estéticas e Psicológicas
Risco de Torção Testicular Aumentado

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
HISTÓRIA

• Antecedentes familiares de criptorquidia ou outras síndromes;
• Histórico maternal e gestacional (ingestão de esteróides);
• Referência da localização gonadal ao nascimento;
• Antecedentes médicos e cirúrgicos (herniorrafia).

EXAME FÍSICO

Deve ser realizado com a criança em posição supina, relaxada, à temperatura confortável, estando o examinador com as mãos lubrificadas. Caso o testículo não seja encontrado no seu trajeto normal, deve-se investigar localizações ectópicas e posicionar o paciente sentado ou de cócoras, para promover um
Maior relaxamento abdominal e do cordão espermático.
Também é importante excluir ou caracterizar a presença de alguma síndrome associada à criptorquidia (mais de 50 síndromes descritas).

EXAMES SUBSIDIÁRIOS
Imagem

A ultra-sonografia (US), a tomografia computadorizada (TC), a ressonância magnética (RM), a arteriografia e a flebografia seletiva testicular retrógrada podem ser utilizadas na avaliação da criptorquidia e da ectopia testicularà utilizados nos casos de testículo impalpável, porém têm acurácia global de apenas 44%.

A USà é mais útil na pesquisa do testículo inguinal, sobretudo em crianças obesas, onde o exame palpatório pode ser mais difícil. Uma vez que aproximadamente 80% dos testículos impalpáveis estão localizados em situação Intracanalicular e os restantes 20% são intra-abdominais, a US ocupa o primeiro lugar, entre os métodos de imagem, para demonstrar o testículo criptorquídico ou ectópico pélvico.
Para pesquisar testículo intra-abdominal, ela tem baixa acurácia, sendo um exame extremamente dependente da experiência do examinador.

TCà é uma técnica relativamente mais sensível na pesquisa do testículo
Intra-abdominal, mas necessita ampla opacificação das alças intestinais, tem o risco da radiação ionizante, sendo relativamente pouco utilizado.

RMà tem melhor resolução de contraste para partes moles, quando comparada à TC, é um método multiplanar e não utiliza radiações ionizantes. Tem também boa acurácia no estudo do testículo inguinal, mas baixa acurácia na identificação segura do testículo intra-abdominal. Na criança e necessário uso de anestesia.

Avaliação Cromossômica

Indicaçãoà testículo impalpável bilateral, particularmente na associação com hipospádia probabilidade de estado intersexual: 15% a 50%.
Se o cariótipo masculino for confirmado, deve-se realizar avaliação endócrina para excluir anorquia.

Avaliações Hormonais – Alternativas

• Dosagem de FSH basalàse aumentado, sugere anorquia;
• Dosagem de testosterona (teste de estímulo) pré e pós-administração de HCGà aumento após HCG sugerem presença de testículos (produção pelas células de Leydig).
Resposta negativa não exclui presença de testículos displásicos (falso negativo);
• Dosagem de MIS (substância inibidora das estruturas müllerianas)à positividade sugere presença de testículo;
• Dosagem de inibina Bà positividade sugere presença de testículo.

àRecomenda- se que os portadores de criptorquidia impalpável sejam explorados cirurgicamente, independente dos resultados da avaliação de imagem ou hormonal.

TRATAMENTO

QUANDO TRATAR

A partir do 6º mês de vida e completado ao término de 2º ano de vida.

Justificativa
• Relocação do testículo no escroto (cosmético);
• Prevenção das lesões histológicas testiculares (infertilidade);
• Possibilidade de controle da malignidade;
• Tratamento da hérnia inguinal associada (90% dos casos);
• Risco de torção do testículo;
• Risco de trauma;
• Problemas psicológicos.

TRATAMENTO HORMONAL
Indicação

• Testículo criptorquídico baixo;
• Testículos retráteis;
• Afecção bilateral.
Pode ser utilizado nas semanas que antecedem a cirurgia, para estimular a neovascularização testicular, aumentando sua resistência ao trauma cirúrgico.

Contra-Indicação

Testículo ectópico, recém-nascidos, pacientes pós-puberais, prune-belly*.

*Prune-bellyàA Síndrome de Prune-Belly ("abdome em ameixa seca"), é uma forma de uropatia fetal, sem etiologia definida, rara.
Tríade clássica : ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal + criptorquidia bilateral +anormalidades do trato urinário.
A resolução rápida da uropatia fetal é mandatória, e em alguns casos é realizada intra-útero (através de shunt vesicoamniótico, no segundo trimestre de gestação, após cariotipagem normal, exclusão de malformações à ultrasonografia e por fim, função renal normal com análises seriadas da urina fetal). A orquidopexia é confeccionada por técnica clássica de Fowler-Stephens, concomitante ao reimplante ureteral e fechamento da vesicostomia . Devido ao melhor campo cirúrgico e maior trauma, opta-se por realizar a cirurgia por volta dos seis meses a um ano de idade. Com relação à abdominoplastia, a plicatura extra-peritoneal é uma das técnicas mais usadas, porém , o procedimento deve ser evitado nas fases de crescimento, devido ao desenvolvimento de distúrbios respiratórios por tração abdominal.

Opções

àGonadotrofina coriônica (HCG): é o único aprovado pelo FDA e disponível no Brasil
àHormônio liberador da gonadotrofina (GnRH).
Mecanismo de ação: atuam por meio da elevação da testosterona:
HCGà estimulação direta das células de Leydig ;
GnRHà promovendo a produção de LH e, conseqüentemente, a produção testicular de testosterona.

Dosagem HCGà de 1500UI/m2, por via intramuscular, uma ou duas vezes por semana (a dose total não deve exceder 15.000UI).

Resultados

Sucesso: 14% a 59%.
• Maiorà criptorquidia bilateral, com testículos distais ao anel inguinal externo e, principalmente, retráteis;
• Menorà em pacientes previamente operados, portadores de hérnia inguinal ou testículos ectópicos;
• Reascensão testicular após hormonioterapia: 16% a 25%.
Considerando-se a eventual reascensão do testículo, a eficácia geral da hormonioterapia não é superior a 20%.

Complicações

• Pigmentação e pilificação escrotal, aumento peniano, ereções freqüentes, aumento de apetite e peso, agressividade;
• Superdosagem (>15.000 UI): fechamento da placa epifisária, alteração da histologia testicular.

TRATAMENTO CIRÚRGICO
Indicação

• Tratamento padrão;
• Testículo muito alto ou impalpável;
• Após falha ou rejeição do tratamento hormonal;
• Associação com hérnia inguinal.

Contra-Indicação
• Não há.

CIRURGIA ABERTA

A criança deve ser reexaminada sob narcose para confirmar a localização anormal do testículo e orientar o cirurgião.
É realizada por inguinotomia, com identificação do testículo e o cordão espermático. A musculatura é incisada na direção do canal inguinal, a partir de seu orifício externo. O testículo e os elementos do cordão espermático são separados do saco herniário. Os vasos espermáticos são dissecados cranialmente no retroperitônio, eventualmente, até o pólo inferior do rim. O deferente deve ser dissecado até o espaço retrovesical.
Obtendo-se a mobilização testicular adequada, o saco herniário ou a abertura peritoneal são tratados. O testículo é inserido e fixado no escroto, certificando-se da ausência de torção ou tração excessiva no cordão.

Resultados

Sucesso
• Testículo pré-pubiano: 92%;
• Testículo inguinal: 87%;
• Testículo canalicular: 82%;
• Testículo intra-abdominal: 74%.

Complicações
• Falha em levar o testículo ao escroto (10%);
• Lesão vascular / atrofia (7%);
• Má fixação/retração tardia (3%);
• Lesão deferencial (1% a 2%);
• Lesão de nervo íleo-inguinal.

LAPAROSCOPIA

Indicação específicaà diagnóstico e tratamento simultâneo do testículo impalpável.
Diagnóstica : método seguro e efetivo, cuja acurácia na localização e avaliação testicular se aproxima de 100%.
Achados
• Ausência/evanescência testicular (~20%);
• Testículo canalicular (~30%)à identificado pela presença de vasos do cordão espermático penetrando o anel inguinal interno;
• Testículo intra-abdominal normal ou atrófico (~50%)
àBaixo: quando a menos de 2 cm do orifício interno do canal inguinal;
àAlto: quando acima desta distância;
àEscondido (“peeping”): quando localizado no interior do saco herniário, para lá migrando com o aumento da pressão intra-abdominal.

Terapêutica

• Na ausência/evanescência: encerra-se o procedimento (implante de prótese testicular);
• No testículo canalicular: indica-se exploração inguinal;
• No testículo intra-abdominal:
àOrquiectomia: nos testículos atróficos ou, eventualmente, em paciente pós-púbere;
àOrquipexia: nos testículos viáveis (reproduz a técnica cirúrgica aberta).
• Para testículos escondidos ou baixos:
àDissecção dos vasos gonadais e deferente até mobilização adequada do testículo.
Exteriorização através de um trocarter introduzido pelo escroto e que penetra na cavidade pela região inguinal. Fixação no escroto pela mesma incisão do trocarter.
• Para testículos altos:
àUtiliza-se a técnica de Fowler-Stephens (ligadura dos vasos espermáticos e mobilização do testículo baseada na circulação deferencial).
àTempo único: ligadura/secção vascular e orquipexia simultâneas;
àEstagiada: 1º Tempo: ligadura/secção dos vasos espermáticos;

2º Tempo (após 6 meses): orquipexia.

Resultados – Sucesso

• Orquipexia primária sem ligadura vascular: 97%;
• Orquipexia estagiada (Fowler-Stephens em 2 tempos): 88%;
• Orquipexia primária com ligadura vascular (Fowler-Stephens 1 tempo): 74%.

HIDROCELE

Acúmulo de líquido peritoneal ao redor do testículo, no interior da túnica vaginal, devido à persistência total ou parcial do processo vaginal, que acompanha o testículo na sua migração para o escroto.

CLASSIFICAÇÃO

Parâmetros:

Grau de persistência do processo vagina.
Grau de sua comunicação com a cavidade peritoneal.
Quantidade de líquido no seu interior.

HIDROCELE SIMPLES
Acúmulo de líquido ao redor do testículo, após a obliteração proximal completa do processo vaginal. Excepcionalmente, estende-se até o interior da cavidade abdominal (hidrocele abdomino-escrotal).
Comum ao nascimento, freqüentemente bilateral.

Diagnóstico

• Exame físico: aumento do volume escrotal, eventualmente tenso, indolor, irredutível pela compressão, decúbito ou repouso. Tem tamanho variado, mas raramente atinge a região inguinal, que normalmente não apresenta abaulamento;
• Transiluminação: positiva;
• USG: indicada em casos de aparecimento tardio na infância ou adolescência (diagnostico diferencial de epididimite ou tumor testicular).

Evolução

Em geral, tem regressão lenta, com resolução espontânea antes dos dois anos de idade.

Tratamento

• Observação: recomendado na maioria dos casos;
• Cirurgia:
Indicaçãoà Grande volume;
Sem regressão de tamanho;
Suspeita de hidrocele comunicante;
Técnica: acesso inguinal, exploração e fechamento do conduto e eversão da vaginal;
• Escleroterapia: contra-indicada na infância (dor e risco de recidiva).

HIDROCELE COMUNICANTE

Decorre da obliteração incompleta do processo vaginal, que permite o enchimento e esvaziamento da túnica vaginal ao redor do testículo com líquido peritoneal.
Maioria das hidroceles em recém-nascidos e crianças.
É mais comum nos prematuros.
Pode ser bilateral.
Raramente tem manifestação tardia em crianças, como conseqüência de aumento súbito do volume de líquido peritoneal (doenças virais ou gastroentéricas), ou por hérnias omentais.

Diagnóstico

• História: aumento intermitente do volume escrotal, que se acentua com o choro e atividade física, e se reduz com repouso;
· Exame físico: eventual redução do volume escrotal com a compressão, palpando-se então conteúdo escrotal normal. Região inguinal sem anormalidades, exceto discreto espessamento do cordão inguinal (ausência
de hérnia);
• Transiluminação e ultra-sonografia: indicadas nos casos duvidosos.

Evolução

Fechamento espontâneo, na maioria dos casos, antes dos dois anos.

Tratamento

• Observação: até os dois anos de idade;
• Cirurgia: caso persista até os dois anos de idade ou antes, caso haja aumento progressivo do volume escrotal ou com suspeita de hérnia inguinal associada;
àTécnica: exploração inguinal, secção do processo vaginal e ligadura proximal, aspiração do conteúdo; nos casos de grande volume, eversão vaginal.

Obs: Exploração contralateral apenas nos casos suspeitos (história), com shunt ventrículo peritoneal ou diálise peritoneal.

CISTO DE CORDÃO ESPERMÁTICO

Acúmulo localizado de líquido peritoneal em um segmento do cordão espermático, decorrente do não-fechamento segmentar do processo vaginal.

Diagnóstico

• Exame físico: massa indolor aderida ao cordão espermático, localizado desde junto do testículo até o orifício externo do canal inguinal;
• Ultra-sonografia: necessária para excluir massas sólidas (sarcoma de cordão espermático, massas paratesticulares) ou hérnia inguinal encarcerada.

Evolução

Pode ocorrer aumento volumétrico com o tempo.

Tratamento

• Observação: nos casos de pequeno tamanho;
• Cirurgia: nos casos de grande volume;
àTécnica: exploração inguinal com ressecção do cisto, e eventual ligadura do processo vaginal ao nível do orifício interno do canal inguinal .




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